气管食管瘘

气管食管瘘

概述:气管食管瘘(tracheoesophageal fistula)系由于先天性胚胎发育异常形成气管与食管间由瘘道相连通,约半数患者伴有其他先天性畸形,如心血管、泌尿生殖系统和肺发育不全。大多数为散发性,仅少数有家族史。

流行病学

流行病学:目前尚无资料。

病因

病因:气管食管瘘(tracheoesophageal fistula)系由于先天性胚胎发育异常形成气管与食管间由瘘道相连通所致病。

发病机制

发病机制:常见气管食管瘘伴食管闭锁,气管发育不全,并有瘘管与食管相通,食管或呈盲端状闭锁,扩大呈囊状,亦见气管-食管瘘不伴食管闭锁,少数病例由支气管与食管相通,形成支气管-食管瘘。

临床表现

临床表现:气管食管瘘伴食管闭锁的新生儿可出现进食呛咳和反流,并呕出咽喉部分泌物。常因吸入性肺炎和呼吸窘迫而迅速死亡。
    临床表现取决于畸形病变的解剖特点和严重程度,大多数表现为进食后呛咳、呕吐,长期反复下呼吸道感染,偶见咯血。呛咳和反流的症状以喂食或哭泣时更明显。病情较轻者往往至成年后才出现症状。

并发症

并发症:主要长期反复下呼吸道感染并发吸入性肺炎和呼吸窘迫综合征。

实验室检查

实验室检查:如感染者白细胞增高。

其他辅助检查

其他辅助检查:
    1.胸部X线片仅见吸入性肺炎的X线征象,表现为沿支气管分布的小片状炎症影,以中下肺野为常见。慢性反复感染的病例可见密度增深小结节或条索状影。
    2.支气管造影(碘油)及食管造影(碘油、钡)可以帮助明确瘘管部位和形态。
    3.内镜检查,包括纤维支气管镜和食管镜用于帮助诊断和局部治疗。

诊断

诊断:除根据临床表现以外,确诊依靠X线检查。

鉴别诊断

鉴别诊断:应与支气管发育不全、先天性食管瘘相鉴别。

治疗

治疗:宜早期进行手术治疗,根据病情作瘘管修补,切除和(或)食管重建,并做短期胃造瘘术.以便饲食和控制吸入性肺炎。
    手术治疗成功率较高,预后较好,但术后应注意随访观察,部分患者可能因合并食管下段括约肌关闭不全后逆蠕动等原因,仍会发生反复呼吸道感染,宜采用头高位睡眠和喂食。近年采用内镜作电灼或Nd:yAG激光修补气管-食管瘘取得很好效果,且不良反应少。

预后

预后:手术治疗成功率较高,预后较好。

预防

预防:预防感冒,减少下呼吸道感染。

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