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气管食管瘘
概述:气管食管瘘(tracheoesophageal fistula)系由于先天性胚胎发育异常形成气管与食管间由瘘道相连通,约半数患者伴有其他先天性畸形,如心血管、泌尿生殖系统和肺发育不全。大多数为散发性,仅少数有家族史。
流行病学
流行病学:目前尚无资料。
病因
病因:气管食管瘘(tracheoesophageal fistula)系由于先天性胚胎发育异常形成气管与食管间由瘘道相连通所致病。
发病机制
发病机制:常见气管食管瘘伴食管闭锁,气管发育不全,并有瘘管与食管相通,食管或呈盲端状闭锁,扩大呈囊状,亦见气管-食管瘘不伴食管闭锁,少数病例由支气管与食管相通,形成支气管-食管瘘。
临床表现
临床表现:气管食管瘘伴食管闭锁的新生儿可出现进食呛咳和反流,并呕出咽喉部分泌物。常因
吸入性肺炎
和呼吸窘迫而迅速死亡。
临床表现取决于畸形病变的解剖特点和严重程度,大多数表现为进食后呛咳、呕吐,长期反复下呼吸道感染,偶见
咯血
。呛咳和反流的症状以喂食或哭泣时更明显。病情较轻者往往至成年后才出现症状。
并发症
并发症:主要长期反复下呼吸道感染并发
吸入性肺炎
和呼吸窘迫综合征。
实验室检查
实验室检查:如感染者白细胞增高。
其他辅助检查
其他辅助检查:
1.胸部X线片仅见吸入性肺炎的X线征象,表现为沿支气管分布的小片状炎症影,以中下肺野为常见。慢性反复感染的病例可见密度增深小结节或条索状影。
2.支气管造影(碘油)及食管造影(碘油、钡)可以帮助明确瘘管部位和形态。
3.内镜检查,包括纤维支气管镜和食管镜用于帮助诊断和局部治疗。
诊断
诊断:除根据临床表现以外,确诊依靠X线检查。
鉴别诊断
鉴别诊断:应与
支气管发育不全
、先天性食管瘘相鉴别。
治疗
治疗:宜早期进行手术治疗,根据病情作瘘管修补,切除和(或)食管重建,并做短期胃造瘘术.以便饲食和控制吸入性肺炎。
手术治疗成功率较高,预后较好,但术后应注意随访观察,部分患者可能因合并食管下段括约肌关闭不全后逆蠕动等原因,仍会发生反复呼吸道感染,宜采用头高位睡眠和喂食。近年采用内镜作电灼或Nd:yAG激光修补气管-食管瘘取得很好效果,且不良反应少。
预后
预后:手术治疗成功率较高,预后较好。
预防
预防:预防
感冒
,减少下呼吸道感染。
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